暴发性心肌炎是心肌炎中最为严重和特殊的类型,早期病死率极高。值得注意的是暴发性心肌炎病死率虽高,但患者度过急性危险期后,长期预后良好。在第29届长城国际心脏病学会议上医院吴岳平教授向与会者分享了暴发性心肌炎的诊治要点。
一、特点
重症暴发性心肌炎具有起病急骤、发展迅猛、预后凶险、严重心律失常和血流动力学紊乱的特点。发病率约占急性心肌炎总数的11%。国际上报道的暴发性心肌炎死亡率约为70%。小儿暴发性心肌炎是一种可危及生命的严重心肌感染性疾病,临床虽不常见,但因其具有起病急、进展快、病死率高、临床表现多不典型等特点,极易造成误诊漏诊。
二、病因及发病机制
病毒感染是急性心肌炎的主要病因,主要包括柯萨奇病毒、腺病毒和流感病毒等。
表1.致人心肌炎病毒分类表
病毒感染心肌后,心肌细胞直接损伤和(或)通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性。
三、病理特征
?心肌弥漫性炎症细胞浸润;
?心肌细胞大量坏死;
?可能伴有浆液纤维素性心包炎。
四、临床表现
精神萎靡、乏力明显、面色极度苍白、多汗,在极短时间内发生Adams-Stokes综合征,同时出现不同程度心源性休克及急性心功能不全等症状。
五、诊断标准
1.临床诊断
(1)急慢性心功能不全,心源性休克或心脑综合征。
(2)心脏扩大。
(3)心电图改变,以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、AVF)的ST-T段改变持续4天以上并伴动态改变,出现窦房传导阻滞,如Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)、右束支传导阻滞(RBBB)、左束支传导阻滞(LBBB)。早搏呈联律、多形、多源、成对或并行性,非房室结及房室折返引起的异位心动过速,低电压及异常Q波。
(4)肌酸磷酸脢-同功脢(CK-MB)升高或肌钙蛋白T/I检测阳性。
2.病原学检测
(1)分离到病毒;
(2)病程早期用病毒的核酸探针查到病毒核酸;
(3)特异性病毒抗体阳性。
六、辅助检查
1.实验室检查
肌钙蛋白、肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶以及肌红蛋白等升高,以肌钙蛋白最为敏感和特异。B型利钠肽(BNP)或N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平通常显著升高,是诊断心功能不全及其严重性、判断病情发展及转归的重要指标,尤其是对于合并重症肺炎者有重要鉴别诊断价值,但BNP或NT-proBNP的升高与心肌损伤相比有一定滞后,因此发病极早期检查正常或仅有轻度增高者,短期内需要复查。
2.心电图
诊断敏感度较高,但特异度低,应多次重复检查,比较其变化。
其他辅助检查还包括X片、CT、超声心动图、心脏磁共振、经皮心内膜心肌活检、病原学检测等。
七、救治方案
"以生命支持为依托的综合救治方案"主要包括以下五部分。
第一步:激素治疗、抗病毒治疗、抗感染治疗、输血等同步进行;
第二步:球囊反搏治疗,帮助心脏泵血,为心脏"减负";
第三步:血液滤过,清除体内的炎症因子和代谢产物;
第四步:呼吸支持治疗,使用呼吸机帮助肺更好的"工作";
第五步:体外膜肺氧合(ECMO)等心肺辅助装置,让心肺充分"休息"。
小结
最后,吴岳平教授称,暴发性心肌炎是儿童最危重症疾病之一,常以非典型症状起病如胃肠道疾病,病情凶险、死亡率高,度过危险期后远期预后良好,临床极易误诊、漏诊、早期诊断很重要。辅助检查以心电图最敏感,变化多样,常常合并多种严重心律失常。治疗方式推荐在传统治疗基础上辅以机械辅助装置支持治疗。
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