急性泛发性发疹性脓疱病（acutegeneralizedexanthematouspustulosis，AGEP）是一种罕见的皮肤病，特征为播散性、非毛囊性、无菌性脓疱，基底为水肿性红斑，起病急骤，常伴有发热。临床特征AGEP通常被认为是一种药物不良反应，90%以上的病例由药物所诱发，最常见的诱因为抗生素（如阿莫西林、喹诺酮类等）、特比萘芬、抗疟药和钙通道阻滞剂（地尔硫卓）。AGEP的诊断标准包括：起病急骤的脓疱（见图1）；发热（＞38℃）；血中性粒细胞增多；病理示角层下或表皮内海绵状脓疱；皮损演变迅速，脓疱在半月内自发消退。本病有自限性，通常在停用致敏药物后2周内消退，典型病例在脓疱消退后遗留针眼大小脱屑。图1.一例33岁女性AGEP患者的躯干四肢泛发数百个水肿性红斑基础上的非毛囊性脓疱，以间擦部位为著（A,B），病理示表皮角层下脓疱形成（C）（图源：OfujiS等）感染与AGEP在少数AGEP病例中，患者在发病前并无药物暴露史，病毒或细菌感染被证实为本病的病因，文献报告的致病微生物包括球孢子菌病、肺炎支原体、肺炎衣原体、巨细胞病毒等。肺炎支原体可导致上呼吸道感染或不典型肺炎，也可无症状，后者无需抗生素治疗可自愈。肺炎支原体感染也可引起皮肤并发症，包括Stevens-Johnson综合征。文献中也有肺炎支原体感染诱发AGEP的病例报告。图2.一例49岁女性患者由肺炎支原体感染诱发的AGEP（图源：Navarrete-DechentC等）图3.一例伴有无症状肺炎支原体感染的39岁女性患者全身泛发水肿性红斑基础上的非毛囊性脓疱（图源：LimCS等）细小病毒B19是一种单链DNA病毒，可导致多种病变，如关节炎、血液病、心肌炎、传染性红斑、手套-短袜综合征等。在文献中，有数例细小病毒B19导致AGEP的病例报告，具体发病机制不明，可能与病毒感染诱发的炎症细胞因子如IL-8或粒细胞-小巨噬细胞集落刺激因子有关。图4.一例49岁女性AGEP患者发病前无用药史，检查发现细小病毒B19IgM和IgG阳性（LeeD等）图5.一例与细小病毒B19感染相关的13岁女性AGEP患者：（a,b）右腰部弥漫性水肿性红斑基础上的大量非毛囊性脓疱；（c）胸前区对称分布的弥漫性红斑（HayashiE等）EB病毒是一种双链DNA病毒，它能够在宿主记忆B淋巴细胞中建立终生潜伏感染，可引起淋巴瘤、鼻咽癌、胃癌等肿瘤以及某些自身免疫病。EB病毒还可引起传染性单核细胞增多症，高度活化的细胞毒性CD8+T细胞大量增殖有关。文献报告EB病毒可以相同的机制诱发AGEP。图6.一例16岁女性AGEP患者，由急性原发性EB病毒感染诱发，表现为全身水肿性红斑基础上的大量针头大小脓疱（图源：RoparsN等）综上所述，尽管通常可认为AGEP是一种药物反应，但应了解在少数病例中，本病可由非药物因素诱发，特别是各种感染。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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