医院心内科杨静医师带来一则病例，16岁女孩，1天内出现多脏器功能衰竭，考虑爆发性心肌炎，予对症治疗，1周内完全恢复，故事到此似乎可以结束了，但如何解释血儿茶酚胺及其代谢产物升高，发作头疼时血压升高？嗜铬细胞瘤？如何用一元论解释重症心肌炎和嗜铬细胞瘤？
病史
16岁女性，主诉：恶心、呕吐3天，头痛、气促1天，于年11月29日入院。
现病史
11月26日受凉后咳嗽、咳痰，恶心、呕吐少量胃内容物。
11月28日恶心、呕吐加重，头痛明显（血压不详）。医院颅脑CT未见出血，予甘露醇脱水效果不佳。
血常规：WBC34.61×/L，NEUT82.3%，LY15.3%。
生化：AST54U/L，LDH.15U/L，CK.25U/L，CK-MB95.87U/L，Crumol/L。
血气分析：PH6.92，PCOmmHg，POmmHg，Lac10.8mmol/L。
超声心动图：左房扩大、心功能不全，LVEF29%；动脉高压（53mmHg）；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣少量反流。
怀疑“重症心肌炎”合并多脏器功能衰竭，为进一步诊治转院。转院途中，患者气促加重，出现精神萎靡。于年11月28日23:00入我院急诊抢救室，随后收入ICU病房。
体格检查
生命体征：T37.4℃，P次/分，BP/96mmHg→82/33mmHg，R59次/分，SpO%（吸氧条件不详）。
查体：双肺闻及明显湿啰音，心音低，杂音（-），腹部查体不能配合。
实验室检查
表1入院后完善各项检查
凝血功能：PT25.4s、APTTs、TT＞s、D-dimer11.5mg/LFEU。
血气分析：PH7.，pCO.7mmHg，pO.2mmHg，K+5.6mmol/L，Lac6.1mmol/L，HCO3-12.2mmol/L，ABE-12.6mmol/L。
PCT：33→23ng/ml。
辅助检查
心电图
图月28日23:27窦速，T波高尖，ST段开始抬高
图月28日23:40窦速，广泛导联ST段明显抬高
图月29日03:50窦速，ST段开始回落
胸部CT平扫：双肺多发斑片、索条影（图4）。
图4
病原学：血培养、肥达外斐试验、难辨梭菌毒素测定、病毒学筛查（包括TORCH10项、EBV）阴性。
免疫筛查（包括ANA、ANCA）阴性。
血尿毒物检测阴性。
头颅CT：双侧大脑实质肿胀，灰白质分界欠清，右侧显著；右侧脑实质可疑片状密度减低影（图5）。
图5
诊疗经过
予对症支持治疗
镇静：咪达唑仑、丙泊酚、吗啡镇静
循环：持续多巴胺泵入
AKI：CRRT治疗
急性损伤：多烯磷脂酰胆碱、异甘草酸镁护肝
可疑感染：亚胺培南西司他丁钠+万古霉素→哌拉西林钠他唑巴坦钠
表2在ICU各项检查
转入心内科（12月4日）
表3心肌肌钙蛋白
表4肌酐
表5丙氨酸氨基转移酶
图6心电图：窦性心律，ST段恢复
表6在心内科各项检查
凝血功能：PT12.7s，APTT24.9s，D-Dimer3.01mg/L。
超声心动图（12月6日）：心脏结构与功能未见明显异常，LVEF：72%。
心肌灌注延迟成像动态MRI（12月15日）：延迟扫描左室侧壁中段心肌心外膜下及心肌中层斑片样延迟强化，符合心肌炎表现（图7）。
图7
双上肢动脉、双下肢动脉、肾动脉、颈动脉超声：（-）。
进一步治疗
住院期间患者有发作性头痛，伴血压升高，BPmax：/mmHg，予卡托普利口服血压可降至/93mmHg。
追问病史，6年患者出现发作性头痛，心悸、出汗，情绪诱发多见。持续几分钟至数小时，可自行缓解，未测血压。进行性加重，由每周发作一次至每天发作数次。
TCD：颅内血管血流无异常。
头常规MRI：左侧上颌窦、蝶窦及右侧筛窦粘膜增厚；余无异常（图8）。
图8
内分泌方面
血浆儿茶酚胺及其代谢产物：NMN12.50（12-07）→7.55（12-14）nmol/L，正常值：＜0.9nmol/L。
24h尿儿茶酚胺：NE75.22（12-10）→91.31（12.26）μg/24h，正常值：16.69-40.65μg/24h。
PTH、性激素+PRL、肿瘤标志物无异常。
腹盆CT平扫：右肾上腺区混杂密度影，直径约3.8cm（图9）。
图9
生长抑素受体显像：右肾上极水平生长抑素受体可疑表达病灶，余（-）。
断层显像：右肾上腺区约3.2×4.1cm类圆形肿块影，呈不均匀放射性摄取异常增高（图10）。
图10
肾上腺超声：右肾上腺区囊实性占位，实性为主，血流丰富，不除外嗜铬细胞瘤。
图11肾上腺增强CT
图12CTA重建
患者嗜铬细胞瘤诊断明确，遵内分泌科会诊意见，停用酒石酸美托洛尔，加用酚苄明5mgbid→5mgq8h控制血压，患者未再发作头痛，转入内分泌科进一步完善术前准备。
9年1月28日泌尿外科腹腔镜下右侧肾上腺切除术，术后病理诊断肾上腺嗜铬细胞瘤（图13）。
图13
出院诊断
右肾上腺嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤危象
急性心力衰竭
心源性休克
急性Ⅰ型呼吸衰竭
急性肾损伤
急性肝损伤
急性横纹肌溶解
乳酸酸中毒
本例总结
16岁女孩，急性起病，进展迅速。1天内出现急性左心衰、心源性休克、急性Ⅰ型呼吸衰竭、急性肾损伤、急性肝损伤、急性横纹肌溶解、乳酸酸中毒等多脏器功能衰竭，较短时间（1周）内基本完全恢复正常。急性多脏器功能衰竭的原因？除外急性中毒和自身免疫性疾病，考虑爆发性心肌炎。随着进一步检查，应用爆发心肌炎可以解释一些病情，但血NMN、尿NE升高，患者发作头痛时测血压升高、CT检查右肾上腺占位如何解释？而嗜铬细胞瘤可以解释发作性血压升高、右肾上腺占位、血MNs升高、生长抑素受体显像、间碘苄胍（MIBG）显像这些问题。
专家点评
季福绥（医院）：刚开始考虑重症心肌炎，在嗜铬细胞瘤明确诊断之前，这期间药物治疗除了对症治疗，有没有使用激素？（杨静：没有使用，本例好转很快，准备用的时候发现已经恢复）
如果刚开始考虑爆发性心肌炎，爆发性心肌炎的病毒会侵袭肝脏，造成肝功能急剧下降，是否做B超检查肝脏、肾脏有没有结构性改变？（杨静：当时急诊做了胸腹CT平扫，医生没有发现占位，后来追问报告提示占位）。
嗜铬细胞瘤危象是可以致死的，本例处理得非常好。像这种年轻的女性，突然头疼，在家量血压高，看神经科，查CT正常，看内科查血压、肝肾功能正常，很多情况下会漏诊。提示：任何患者若存在不明原因的休克或左心衰竭、多器官功能衰竭、高血压危象或不明原因的乳酸性酸中毒合并发热，都应考虑到嗜铬细胞瘤危象。
田庄（医院）：现在嗜铬细胞瘤引起重症心肌炎的病例挺多的。患者来的时候病情较重，肯定以支持治疗为主。决策方面比较考验临床医生：比如是否使用激素？广泛ST段抬高，是否冠脉造影？本例没有使用激素可能是因为当时白细胞水平高，不除外感染，因此不敢先上激素，后来恢复后也就不再使用了。本例16岁女性，一般不考虑ST段抬高型心梗。
还是要注意一些蛛丝马迹，本例血压一直是低的，有的患者血压是高高低低的，表现为广泛的心肌受累，有时血压高，有时血压低，这就不像爆发性心肌炎。除非心肌收缩功能恢复，爆发性心肌炎患者的血压是高不上去的。
影像学的检查有助于临床判断。这样的病人，尤其是表现爆发性心肌炎，单独用爆发性心肌炎不能完全解释的情况下，做胸腹CT扫描可能是有一定帮助的。
刘彤（医院）：对这种病因不明的病人，在CCU可能想到做胸腹连扫，超声平扫和CT平扫检查的准确性和吻合度很高吗？
田庄：这么严重的话，B超是能看见的。对于继发性高血压的筛查，如果想除外嗜铬细胞瘤，仅肾上腺B超检查就可以了；但是如果筛查原醛，大多数情况下B超是看不到的。嗜铬细胞瘤一般比较大，而且是回声不均的增强。如果做CT不合适，其实B超的敏感性和特异性挺高的，床旁B超更简单一些。
涨知识
嗜铬细胞瘤危象（phaeochromocytomacrisis，PCC）：儿茶酚胺突然大量释放后出现的机体血流动力学不稳定，最终导致器官功能损害或丧失。
临床表现
最常见：高血压危象或儿茶酚胺性心肌病
心肌病、心肌梗死、心律失常、心源性休克、肺水肿
急性呼吸窘迫综合征、咯血
脑卒中、椎动脉夹层、急性肾损伤
急性肝损伤、肠梗阻、肠缺血、肠穿孔
血糖异常、乳酸性酸中毒、酮症酸中毒
横纹肌溶解、血栓症、肾上腺出血等
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